期刊简介
本刊是以瞄准国内外眼科先进技术理论的前题下，以提高我国第一线眼科工作者的理论水平、技术能力为目的，面向临床侧重实用，故深受我国眼科医生的欢迎，其发行量居我国18本眼科杂志的首位。2007年中华医学会与万方数据携手推动医药信息服务，该刊电子版已独家授权万方数据来实现其数字化服务推广。
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首页>中国实用眼科杂志
- 杂志名称：中国实用眼科杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生和计划生育委员会
- 主办单位：中华医学会 中国医科大学
- 国际刊号：1006-4443
- 国内刊号：21-1348/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊)
143例肝豆状核变性的全身及眼部特征
马瑾；钟勇；董方田
关键词：肝豆状核变性, 铜代谢, K-F环
摘要：目的 探讨肝豆状核变性的全身及眼部特征、诊断要点.方法 回顾性分析肝豆状核变性患者143例的临床表现及诊断要点.结果 143例肝豆状核变性平均发病年龄(16.09±10.77)岁,其中小于15岁患者占60.14%;家族史总阳性率为31.47%.首诊误诊率为48.25%(69/143),其中被误诊为肝炎、肝硬化者多,主要累及肝脏者占46.85%,主要累及神经精神系统者占37.06%,肝脏型比神经精神型发病年龄早(t=-8.206,P<0.01).生化检查谷草转氨酶64.46%,尿素氮27.27%,均升高明显.铜蓝蛋白降低率达94.12%,24h尿铜升高率达100%;血清铜检查降低率达92.68%,铜氧化酶吸光度阳性率达90.30%;腹部B超总异常率达94.06%;脑CT异常率达67.65%;脑MRI异常率达74.29%;骨骼X线检查异常率达68.42%;角膜K-F环总阳性率达90.71%,神经精神型(97.96%)比肝脏型(86.57%)K-F环阳性率高(x2=4.972,P<0.05),有1例出现葵花样晶状体混浊.结论 肝豆状核变性多见于青少年首发,其临床表现复杂多变、易误诊.角膜K-F环和葵花样晶状体混浊是肝豆状核变性的主要眼部特征;角膜K-F环分级大小与发病年龄和病程有一定关系;肝脏和神经精神症状为全身主要表现;肝脏B超可反映早期改变,特别是可用于症状前诊断;脑CT或MRI有助于明确脑部病变的部位、范围、程度;血清铜、铜蓝蛋白及24h尿铜检查具有特征性,可作为不典型或无症状患者早期诊断的线索.
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